【病例】进行性多灶性白质脑病PML三例MR影像表现

CASE 1

病史：47岁男性，最近诊断为HIV感染，CD4计数为50，精神状态异常。

图像：轴位FLAIR，冠状T1增强，DWI，ADC图。

CT平扫表现：左额叶白质见片状低密度，经胼胝体累及右额叶白质。

MRI表现：FLAIR示双侧额叶白质高信号灶，胼胝体前部及外周弥散受限，无明显占位效应，增强扫描无强化。

诊断：经典进行性多灶性白质脑病

讨论：

PML是一种进行性亚急性脱髓鞘疾病，因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于细胞免疫反应缺陷患者，如AIDS，免疫抑制治疗后，淋巴增生性障碍。

病理：

• JC病毒在人类中广泛存在，潜伏于肾脏和脑，通常无症状。
• 在PML患者，JC病毒感染少突胶质细胞，导致髓鞘形成障碍或局部脱髓鞘。
• HIV感染患者一旦CD4计数小于100，发生PML的危险性增高。
• 经典PML：重度脱髓鞘并见肿胀的少突胶质细胞，缺乏或轻微的炎性改变。
• 炎性PML：可表现为广泛或局限性血管周围明显的炎性反应浸润，此外与经典PML相同。

影像表现：

• 皮层下及脑室旁白质，额顶叶为著，可见单发或多发融合不对称的密度减低区，FLAIR上呈高信号。
• DWI示病变外周可见片状弥散受限，其可能代表脱髓鞘或炎性反应的边缘。
• 经典PML：无明显强化或占位效应；
• 炎性PML：外周环形强化，有或无占位效应及血管源性水肿。

诊断：神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应（PCR）证实了 JC 病毒 DNA。

治疗：尚无针对JC病毒的特异性治疗方法。对于HIV感染患者，高效抗逆转录病毒疗法（HAART）为最佳选择，生存期从过去的2至6个月，现可改善为3至4年。

CASE 2

病史：患者男性，45 岁，进行性偏瘫，既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。

FLAIR、DWI和 ADC图示：右侧放射冠和基底节区可见 T2 高信号病变，不伴有脑水肿，边缘部分扩散受限。

增强示病灶外缘轻度强化； MRS示 Cho 和 NAA 峰降低，脂乳酸峰值保留；免疫组化结果提示阳性染色为 JC 病毒。

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制患者，可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法（HAART）时出现免疫重建炎症综合征（IRIS）。

临床症状：无特殊，包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。 诊断依据：神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应（PCR）证实了 JC 病毒 DNA。

影像学诊断要点： 

• 单个或多个不对称性白质病变，表现为 T1 低信号和 T2 高信号，并可见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断；
• 大多数病变在脑周白质和皮质下，呈现扇形 U 纤维形状；
• 偶见小脑和脑干受累；
• 灰质受累不常见；
• 占位效应不明显；
• 偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。

鉴别诊断：

• 淋巴瘤；
• 患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化；
• 急性播散性脑脊髓炎。

治疗：尚不清楚，HAART 有效。

CASE 3

病史：患者女性，32 岁，因精神紊乱改变入院。

MR 图像依次为：液体恢复反转图像（FLAIR, 前三幅），弥散加权图像（DWI）、表观弥散系数图（ADC 图）和磁敏感加权图（SWI）。

影像表现

CT：在双侧顶叶、枕叶皮层下白质、深部白质束和胼胝体可见多发融合的密度减低区。无占位效应，灰质密度未见明显异常。

MRI：双侧顶枕叶皮层下白质、深部白质和胼胝体区见异常 FLAIR 信号。DWI 未见弥散受限。

诊断：结合临床病史，以上影像学表现符合进行性多灶性白质脑病（PML） 

PML

• 在免疫缺陷病的患者中大多的脱髓鞘病变是由 JC 多瘤病毒感染少突胶质细胞引起，常并发于自身免疫缺陷病患者，多见于 AIDS。
• 临床常见症状包括精神失常、进行性神经系统症状、头痛和嗜睡。
• 本病为致死性疾病，生存期多在 6-8 个月；然而高效抗逆转录病毒治疗（HAART）能够延长患者生存期。

影像学表现 

CT：皮质下和侧脑室周围白质密度减低，但无占位效应。

MRI：皮层下白质和深部白质见多发 T2 高信号，为斑片状神经脱髓鞘，灰质受累常见于病变晚期。病变有向额叶、顶枕叶、丘脑和基底核侵犯的倾向，有时也可以累及脑干和小脑。强化和占位效应少见，可单发、多发或者广泛侵犯，很少累及皮层下弓形纤维，不过多出现磁敏感伪影。

鉴别诊断 

• HIV/AIDS 脑病：脑萎缩多见并广泛累积白质。
• 急性散发性脑脊髓炎（ADEM）：灰质和白质同时受累；病变常有强化；临床病史不同（例如近期感染或者疫苗接种史）。
• 可逆性后部脑病综合症（PRES）：临床病史不同（如高血压），灰白质同时受累。