Rathke裂囊肿影像诊断要点

Rathke裂囊肿

概述

• 起源于胚胎Rathke裂残余的非肿瘤性囊肿

影像

• 无强化、无钙化、伴囊内结节的鞍内/鞍上囊肿
• 完全在鞍内(40%)，向鞍上蔓延(60%)
• 囊内容物不同(浆液性vs粘液性)，密度(CT)/信号(MR)不定
• 多数症状性Rathke裂囊肿：直径5~15mm
• 偶见巨大囊肿
• “爪”征=边缘强化的受压垂体包绕无强化的囊肿

主要的鉴别诊断

• 颅咽管瘤
• 囊性垂体腺瘤
• 其他非肿瘤性囊肿

临床要点

• 多数无症状，影像检查或尸检偶然发现
• 头痛(50%)
• 垂体功能异常(70%)：闭经/溢乳，尿崩症、全垂体功能减退、高催乳素血症
• 罕见但很重要：卒中、海绵窦综合征
• 可能发生囊内出血，与垂体卒中难以鉴别

(左) 冠状位图显示典型的鞍上Rathke裂囊肿， 位于垂体（黑箭）和视交叉（白箭）之间。

(右) 轴位大体病理显示尸检偶然发现的含粘液的Rathke裂囊肿。

(左) 一头痛患者，冠状位NECT显示高信号的鞍内肿块，稍向鞍上延伸。

(右) 同一位患者，冠状位T2WI显示囊肿主要呈低信号，注意囊内结节（空箭）。术中发现为Rathke裂囊肿。

(左) 一例无神经系统症状的头痛患者，矢状位T1WI MR显示所有序列均符合脑脊液信号的小的低信号囊肿（箭）。该病灶为偶然发现，考虑为Rathke裂囊肿。

(右) 轴位NECT显示一脑脊液样低密度的鞍内及鞍上肿块。手术证实为Rathke裂囊肿。

(左)一例无症状患者，冠状位T1WI MR显示与大脑等信号的小的鞍上肿块（直箭），与垂体（弯箭）分界清楚。漏斗柄稍向左移。考虑为Rathke裂囊肿。

(右) 矢状位T1WI C+FS MR显示Rathke裂囊肿的“爪”征（箭），即强化的残余垂体包裹巨大的鞍内和鞍上囊肿。

(左) 21岁女性，突发头痛、T4降低，冠状位T1WI MR显示高信号的肿块和更高信号的囊内结节。术前诊断为垂体卒中，术中发现为Rathke裂囊肿。
(右) 2岁儿童，冠状位T2WI显示位于鞍内和鞍上的巨大囊肿。手术发现为巨大的Rathke裂囊肿。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等