髓母细胞瘤

髓母细胞瘤

(一)临床表现与病理特征

髓母细胞瘤是一种高恶性度小细胞肿瘤,极易沿脑脊液通道转移。好发于小儿,特别是10岁左右儿童,约占儿童脑瘤的20%。本病起病急,病程短,多在3个月之内。由于肿瘤挤压四脑室并导致梗阻屋性脑积水,故多数患者有明显颅内压增高表现。

肿瘤起源于原始胚胎细胞残余,多发生于颅后窝小脑蚓部,少数位于小脑半球。大体病理检查可见肿瘤呈灰红色或粉红色,柔软易碎,边界清楚,但无包膜,少见出血、钙化及坏死。镜下见肿瘤细胞密集,胞浆少,核大、浓染,肿瘤细胞可排列成菊花团状。

(二)MRI表现

MRI不仅能明确肿瘤大小、形态、信号及其与周围结构的关系,还能与其他肿瘤鉴别诊断。肿瘤的实质部分多表现为长T1、长T2信号,增强扫描时实质部分显著强化(图)；第四脑室常被向前推移,变形变窄;大部分患者合并幕上脑室扩张及脑积水。MRI较CT有一定优势，能清楚显示肿瘤与周围结构及脑干的关系,矢状面或冠状面的增强T1WI易显示沿脑脊液种植的病灶。

(三)鉴别诊断

本病需与星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。

1. 星形细胞瘤是儿童最常见的颅内肿瘤,大多数位于小脑半球,肿块形态欠规则,幕上脑室扩大较少见,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描时不如髓母细胞瘤强化明显。

2.室管膜瘤位于第四脑室内,肿块周围可见环形或线状脑脊液信号,肿瘤内囊变及钙化较多见,肿物信号常不均匀。

3.脑膜瘤第四脑室内脑膜瘤于TW呈等信号,T2WI呈高信号,增强扫描时均匀强化,可见脑膜尾征。

4.血管母细胞瘤常位于小脑半球,表现为大囊小结节,囊壁无强化或轻度强化,壁结节明显强化。

▲图 髓母细胞瘤。轴面T2WI及T1WI显示肿瘤位于小脑蚓部,形态欠规则,边界清楚,第四脑室前移;轴面增强TW显示肿物不均匀强化。

文章来源（《磁共振成像临床应用入门》主编：靳二虎、蒋涛、张辉）。