Marchiafava-Bignami病

Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种罕见的中枢神经系统紊乱，通常在酗酒和营养不良的情况下出现。涉及到胼胝体的坏死和脱髓鞘。

流行病学

MBD在大多数情况下都发生在慢性酗酒者身上，中老年男性患者(40-60岁)最容易受到影响。

临床表现

MBD的临床表现可能各不相同，患者通常表现为非特异性的临床特征，如运动或认知障碍、和/或癫痫发作。

病理学

这种疾病归因于缺乏维生素B，并导致坏死和脱髓鞘，特别是胼胝体。

组织学

组织学上，髓鞘丢失可能是显著的，并伴有轴突变性。

CT

• 可能表现为胼胝体的低衰减区。
• 在出血的特殊情况下，这些区域可能变为等密度或高密度。磁共振成像

胼胝体在急性期可出现水肿，慢性期可出现萎缩性。

• • T1：急性期胼胝体低信号灶
  • T2
    • 急性期：在正确的临床定位下胼胝体高信号可能有助于诊断。
    • 亚急性期：可表现为局灶性低信号病变(可能是铁血黄素所致)。

• 磁共振波谱学：NAA/Cr比值可逐渐降低；在最初的几个月后，然后大约11个月后部分恢复。

治疗与预后

使用维生素B复合物可以改善许多病人的病情，尽管有些人没有康复，可能死于此病。

CASE