腹壁韧带样纤维瘤1例MR影像

女41岁，腹壁肿物。

最后诊断： 韧带样纤维瘤

韧带样型纤维瘤病

临床少见，约(0.24～43)/10万，约占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3%。
高发年龄在10-40岁之间，女性发病率约为男性的2倍，从青春期到40岁，多发生于女性的腹壁。

该病可能的发病原因包括妊娠、外伤、手术、激素和遗传，肿瘤大小不等。

术后易复发，其发病部位对复发率也有影响。胸壁和背部患者预后最好，其次肢体或关节带区患者，头颈部患者预后最差。

有人也指出三个不利预后因素：年龄低于37岁、肿瘤大小>7cm和腹外肿瘤及其位置。

几个特点：

• 好发于女性；
• 有妊娠生育腹部手术或外伤史；
• 腹壁肿块尤其是下腹壁缓慢生长肿块；
• 肿块质硬固定多为圆形肿瘤浸润性生长 。

影像学特点
1、单发常见，多发少见；

2、DTF形态较规则，以膨胀性生长为主，呈梭形或椭圆形，病灶沿着肌筋膜生长，矢状位显示本例病灶与肌肉长轴一致；

3、病灶边界多较清楚，也可浸润腹壁肌肉（筋膜尾征-较特征性表现）和皮下组织，或跨肌间隙，与腹膜、腹腔脏器粘连；

4、密度较均匀，很少见到坏死、钙化或者液化；

5、DTF信号特点及其不均匀性与病灶内组织学成分的比例和分布有关：细胞成分多的区域T2WI信号较高，胶原纤维多的区域T2WI信号较低；

6、病灶内各序列见条带状低信号影，无明显强化，病理为致密胶原纤维化和少细胞区，是 DTF较特征性的表现。